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Definition

Was ist das Brugada-Syndrom?

Das Brugada-Syndrom (BrS) ist eine der Ursachen für einen Herzstillstand (Herzstillstand) aufgrund von Kammerflimmern bei Patienten ohne strukturelle Herzerkrankung und ohne Risikofaktoren für Herzerkrankungen wie Rauchen, Diabetes. und Fettleibigkeit. Dieser Zustand ist eine vererbte genetische Krankheit, die sich als arrhythmisches Syndrom darstellt.

Wie häufig ist das Brugada-Syndrom?

Das Brugada-Syndrom war bei Männern häufiger als bei Frauen, in einer Analyse neunmal höher (Verhältnis 10: 1). Männer hatten in einer prospektiven Studie eine höhere Synkopenrate und einen plötzlichen Tod, wobei 3 Symptome erstmals im Alter von 22 bis 65 Jahren auftraten. Die Ursache ist noch nicht klar bekannt, aber dieser Zustand kann durch das Überwiegen von Männern bei autosomal dominanten Störungen verursacht werden.

Daher wird dieser Zustand als eine Störung eingestuft, an der junge erwachsene Männer beteiligt sind, möglicherweise die meisten bei Männern, die aus Südostasien einwandern, Durchschnittsalter 40, 41 Jahre.

Dieser Zustand tritt häufig nachts (ähnlich einer nächtlichen hypoglykämischen Episode) und / oder nach dem Konsum von Alkohol auf. Manchmal kann dieser Zustand auch plötzlich auftreten und sich verschlimmern und während des stochastischen Tagesrahmens zum Tod führen: arbeiten, Spaß haben oder sogar essen.

BrS wird bei Kindern selten diagnostiziert, kann jedoch bei Patienten jeden Alters auftreten.

Brugada-Syndrom bei Kindern:

In 13 europäischen Überweisungszentren wurden zahlreiche Studien zu den klinischen Merkmalen von BrS bei Kindern illustriert. Die Ergebnisse legen die Schlussfolgerung nahe: „Bei Kindern sind klinische Manifestationen von BrS und arrhythmischen Ereignissen selten, aber Arrhythmien treten eher während fieberhafter Episoden auf. Mögliche Ursachen für eine verzögerte Präsentation sind der Einfluss von Hormonen und der fortschreitende strukturelle Abbau von Myozyten (M-Zellen)."

In einer Bevölkerungsstudie von 2007 mit 30 Kindern (<16 Jahre) wurde gezeigt, dass Fieber bei Kindern und Säuglingen mit BrS aus 26 Familien ein Hauptauslöser für arrhytimische Herzereignisse, einschließlich Synkope und SCD, war. Aufgrund von Datenbeschränkungen sind die optimalen Schritte zur Behandlung von Kindern mit BrS noch unbekannt.

Das Brugada-Syndrom kann durch Reduzierung der Risikofaktoren behandelt werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um weitere Informationen zu erhalten.

Anzeichen und Symptome

Was sind die Anzeichen und Symptome des Brugada-Syndroms?

Es wird oft angenommen, dass die Symptome von BrS Episoden polymorpher ventrikulärer Tachyarrhythmien ohne Prognose imitieren:

  • Ermüden
  • Dyspnoe
  • Unruhig
  • Unregelmäßiger Herzschlag (plötzlicher Herzstillstand oder ventrikuläre Arrhythmien - am signifikantesten)
  • Brustschmerzen, schwere Brust, Atemnot
  • Leidenschaft oder Synkope
  • Streicheln

Dies sind einige der Zustände, die häufig aufgrund von PhD, klinischen Manifestationen von BrS, auftreten, die durch viele Faktoren verursacht werden, wie zum Beispiel:

  • Rechtsventrikuläre Störungen (wie Bündelblock, Abweichung der linken Achse (LAD)).
  • Mutationen im kardialen Natriumkanalgen SCN5A verursachen eine Dispersion der Repolarisation in der Ventrikelwand, insbesondere im rechten Ventrikel, was dazu führt, dass ein transmuraler Spannungsgradient, der "Funktionsverlust" von Natriumkanalblockern ist, EKG-Änderungen / Symptome im Elektrokardiogramm als sichtbar macht ST-Segmenthöhe. Die Unterschiede in den klinischen Manifestationen können jedoch auf elektrophysiologische Anomalien zurückzuführen sein, die durch spezifische Mutationen verursacht werden, die mit Überlappungssymptomen verbunden sind.
  • Autonome Dysfunktion (Ton)
  • Konsum von Kokain und Psychopharmaka.

Es kann Anzeichen und Symptome geben, die oben nicht aufgeführt sind. Wenn Sie Bedenken bezüglich eines bestimmten Symptoms haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Sie sollten Ihren Arzt kontaktieren, wenn eines der folgenden Symptome auftritt:

  • Haben Sie ein Familienmitglied, das an SCD, Synkope oder ventrikulärer Tachykardie leidet. VT / Kammerflimmern / Vorhofflimmern AF (nur 20% der Hinweise auf eine Zunahme der Fälle)
  • Verwendung von Medikamenten, die das ST-Segment erhöhen, wie Procainamid, Flecainid
  • Ohnmacht, Arrhythmie bei früheren Episoden von Unruhe oder Fieber
  • Geboren in einem Land der Dritten Welt in Asien.

Wenn Sie oben Anzeichen oder Symptome oder andere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt. Jeder Körper ist anders. Konsultieren Sie immer einen Arzt, um Ihren Gesundheitszustand zu behandeln.

Ursache

Was verursacht das Brugada-Syndrom?

Bisher haben Forscher verschiedene Ursachen im Zusammenhang mit Mutationen gefunden, aber aufgrund von Variationen und noch unentdeckt wird die Ätiologie wie folgt beschrieben:

Zusätzliche Derivate autosomaler Loci machen 25% der Krankheiten aus, wie das Calciumkanal-Gen Malfunction Cardiac, Mutationen in Loci (SCN5A) auf Chromosom 3p22-25 und andere in Genen, die Natriumkanäle transkribieren.

Reduzierte Natriumkanäle in Myozytenmembranen wurden als mit BS familiär identifiziert, was zu geringeren Natriumkanalkonzentrationen und einer frühen Repolarisation von M-Zellmembranen führte.

Risikofaktoren

Was erhöht mein Risiko für das Brugada-Syndrom?

Ein männlicher Patient mit SCD in der Familienanamnese wurde als Risikofaktor für die folgende mit BrS assoziierte SCD identifiziert. Ungefähr 40 Jahre alt.

Die Risikostratifizierung beginnt normalerweise mit der Bestimmung des Vorhandenseins / Nichtvorhandenseins der damit verbundenen Symptome:

  • Plötzlicher Herzstillstand (SDA) oder Synkope ohne Grund
  • Fieber, das eine Zunahme der ventrikulären Tachykardie (VT) oder anhaltender Arrhythmien bei Brugada-Patienten und anderer schwerwiegender Komplikationen auslöst / spielt
  • Anamnese einer asymptomatischen Dysfunktion (hohes Risiko für Vorhof- und / oder Kammerflimmern - „Überlappungssyndrom“)
  • Missbrauch von Kokain, Psychopharmaka

Medikamente & Medikamente

Die bereitgestellten Informationen ersetzen keinen medizinischen Rat. Konsultieren Sie IMMER Ihren Arzt.

Wie wird das Brugada-Syndrom diagnostiziert?

  • Patienten mit früherer Synkope sollten sich einem typischen EKG unterziehen
  • Erkennung anderer klinischer Merkmale (SCA in der Anamnese, anhaltende ventrikuläre Tachyarrhythmie oder Synkope ohne erkennbare Ursache)
  • Ultraschall (Echokardiogramm), MRT, Myozytenbiopsie nicht spezifiziert
  • Gentests sind vielversprechend.

Was sind die Behandlungen für das Brugada-Syndrom?

BrS kann überwunden werden, indem eine implantierbare Kardioverter-Defibrillator-Therapie angezeigt wird. Obwohl Behandlungen ausprobiert wurden - die Medikamente Chinin und Hydrochinin können Patienten mit BS zugute kommen -, wurde der Schluss gezogen, dass Amiodaron und Betablocker BrS-Patienten NICHT vor SCD schützen.

Der ICD ist die effizienteste Methode. Die Implantation des ICD birgt jedoch mehrere Risiken, einschließlich einer hohen Schockrate während eines normalen Rhythmus und der Verursachung von Schmerzen.

Kleine Untersuchungen haben gezeigt, dass Quidinin das Risiko wiederkehrender ventrikulärer Tachyarrhythmien verringert und weiter untersucht wird.

Hausmittel

Was sind einige Änderungen des Lebensstils oder Hausmittel, die zur Behandlung des Brugada-Syndroms durchgeführt werden können?

Das Brugada-Syndrom ist eine Erbkrankheit, daher können Sie nichts tun, um es zu verhindern. Hier sind die Lebensstil- und Hausmittel, die Ihnen beim Umgang mit dem Brugada-Syndrom helfen können:

  • Bei Patienten mit abnormaler Herzstruktur und -funktion sollten klinische Merkmale, insbesondere EKG, diagnostiziert werden, um das hohe Risiko von Brugada-Symptomen und weiteren Komplikationen auszuschließen.
  • Patienten mit BrS sollten überwacht und mit einem ICD behandelt werden. Die Mortalitätsrate der Studie bei Patienten mit ICD auf 0% nach 10 Jahren erhöht die Überlebenswahrscheinlichkeit und die Prävention von SCD bei Patienten.

Wenn Sie Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um die beste Lösung für Ihr Problem zu finden.

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