Warum gibt es ein Baby, das mit einem Herzschlag außerhalb des Körpers geboren wird?

Haben Sie sich jemals vorgestellt, ob Ihr Herz außerhalb Ihrer Brust schlägt? Natürlich wird es beängstigend klingen. Der Grund ist, dass Sie den Herzschlag nur spüren können, wenn Sie auf die Brust drücken. Nun, es gibt eine Störung, die das Herz außerhalb des Körpers schlagen lässt, so dass klar erkennbar ist, wie der tatsächliche Herzschlag ist. Diese Störung heißt Pentalogie von Cantrell . Wie ist es passiert?

Kennenlernen Pentalogie von Cantrell , wenn das Herz außerhalb des Brustrahmens schlägt

Pentalogie von Cantrell ist eine sehr seltene und komplexe Krankheit. Unter normalen Bedingungen liegt das Herz hinter der Brusthöhle, die durch die Rippen geschützt ist. Diese Störung führt jedoch dazu, dass sich das Herz des Patienten direkt unter der Haut befindet, entweder das ganze Herz oder nur teilweise außerhalb des Brustrahmens.

Der Begriff "Penta" aus dem Griechischen, der "fünf" bedeutet, weist darauf hin, dass diese Störung fünf Kombinationen von Geburtsfehlern umfasst, an denen das Brustbein (Sternum), das Zwerchfell, die dünne Membran, die das Herz (Perikard) auskleidet, die Bauchdecke und die Bauchmuskulatur beteiligt sind Herz selbst. Die meisten Babys mit dieser Störung haben jedoch nicht immer diese fünf Defekte, die genannt werden Pentalogie von Cantrell unvollständig.

Laut der Nationalen Organisation für seltene Störungen (NORD) sind von dieser Krankheit nur etwa fünf Babys pro eine Million Lebendgeburten betroffen. Leider halten Babys, die mit dieser Krankheit geboren wurden, oft nicht lange. Eine Studie aus dem Jahr 2008 ergab, dass von 58 Babys mit Pentalogie von Cantrell 64 Prozent oder 34 Babys starben innerhalb von Tagen nach der Geburt. In den meisten Fällen ist der Zustand ohne Operation tödlich, wodurch der Geburtsfehler behoben werden kann.

Anzeichen und Symptome Pentalogie von Cantrell

Spezifische Symptome und Schweregrad Pentalogie von Cantrell kann von Person zu Person variieren. Einige Babys können leichte Defekte mit unvollständigen Arten von Störungen haben. Das schwerste Anzeichen und die schwerste Form dieser Störung ist jedoch, wenn das Baby an Ektopia cordis und Omphalozele leidet.

Ektopia cordis ist eine schwere Erkrankung, bei der sich das gesamte oder ein Teil des Herzens außerhalb der Brusthöhle befindet. Während Omphalozele eine Bauchwandstörung ist, die dazu führt, dass Teile des Darms des Babys und andere Bauchorgane durch den Bauchnabel ragen. Tatsächlich sollten die Därme und Organe im normalen Magen von einer dünnen Magenmembran (Peritoneum) bedeckt sein.

Zusätzlich zu Herzfehlern, die außerhalb des Brustrahmens schlagen, leiden die Betroffenen Pentalogie von Cantrell haben auch das Potenzial, verschiedene andere Störungen zu erleiden, wie unterentwickelte Lungenfunktion, Atembeschwerden, Embolie und beeinträchtigte Herzfunktion. Außerdem Babys mit Pentalogie von Cantrell Risiko der Entwicklung einer breiteren inneren Infektion der Bauchhöhle.

Ursache Pentalogie von Cantrell

Die Ursache für diesen abnormalen Herzschlag außerhalb des Körpers ist nicht sicher. Eine Theorie legt jedoch nahe, dass diese Abnormalität aufgrund von Problemen mit der Entwicklung des embryonalen Gewebes in der frühen Schwangerschaft, etwa 14 bis 18 Tage nach der Empfängnis, auftreten kann. Inzwischen berichten einige Forscher, dass genetische Störungen eine Rolle bei der Entwicklung dieser Störungen spielen, obwohl weitere Forschung erforderlich ist.

Wie zu diagnostizieren Pentalogie von Cantrell ?

Diagnose Pentalogie von Cantrell kann seit dem ersten Trimester durch Ultraschalluntersuchung bekannt sein. Die Diagnose einer intrauterinen Pentalogie ist vor der 12. Schwangerschaftswoche nicht möglich, da ein Darmbruch des Magens ein normales Ereignis in der fetalen Entwicklung ist. In der Zwischenzeit ist die häufigste fetale Bauchwandanomalie nach Woche 12 die Omphalozele. Pentalogie von Cantrell und Gastroschisis.

Eine Echokardiographie-Untersuchung wird normalerweise auch durchgeführt, um den Zustand des fetalen Herzens unter Verwendung von Schallwellen zu bewerten, die Bilder des Herzens erzeugen. Darüber hinaus ist auch die Verwendung von MRT erforderlich (Magnetresonanztomographie) um den Grad bestimmter Anomalien in der Bauchdecke und Perikardschäden zu beurteilen.

Kann diese Störung behandelt werden?

Behandlung Pentalogie von Cantrell durchgeführt in Abhängigkeit von den spezifischen Symptomen, die bei jedem Patienten beobachtet werden, einschließlich der Größe und Art der Anomalien in der Bauchdecke, Herzanomalien und bestimmten Arten von Ektopie. Übliche Behandlung ist ein chirurgischer Eingriff am Herzen, am Zwerchfell und an anderen Anomalien im Körper des Patienten.

Der chirurgische Eingriff, der unmittelbar nach der Geburt durchgeführt werden muss, ist die Reparatur der Omphalozele. In schweren Fällen empfehlen einige Ärzte eine erste Operation unmittelbar nach der Geburt, um die Bauchhöhle (Bauchhöhle) und die Herzhöhle (Herzhöhle) zu trennen. Danach wurde in der zweiten Phase der Operation versucht, die Position des Herzens in der Brusthöhle wiederherzustellen.

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