Von-Willebrand-Krankheit: Symptome, Ursachen und Behandlung

Definition

Was ist die Von-Willebrand-Krankheit?

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine angeborene Bluterkrankung, die die Blutgerinnung erschwert. Menschen mit dieser Erkrankung haben einen Mangel an einem Blutgerinnungsprotein namens von Willebrand-Faktor.

Die Funktion des Von Willebrand-Faktors besteht darin, das Blutgerinnsel bei Blutungen zu unterstützen. Menschen mit dieser Krankheit haben jedoch einen von Willebrand-Faktor, der zu gering ist oder nicht normal funktioniert.

Im Allgemeinen wird diese Krankheit von einem oder beiden Elternteilen mit derselben Krankheit vererbt. In den meisten Fällen treten die Symptome jedoch erst einige Jahre später auf.

Wie häufig ist diese Krankheit?

Von Willebrand ist eine der häufigsten Bluterkrankungen im Vergleich zu anderen Arten von Bluterkrankungen. Laut der CDC-Website ist diese Krankheit schätzungsweise bei 1% der Gesamtbevölkerung vorhanden.

Die Inzidenzrate bei männlichen und weiblichen Patienten zeigt keinen großen Unterschied. In der Regel sind jedoch weibliche Patienten aufgrund von Blutungen während der Menstruation und der Geburt stärker von dieser Krankheit betroffen.

In den Jahren 2012-2016 wurden mehr als 14.600 Menschen wegen dieser Krankheit behandelt, von denen etwa 2/3 Mädchen und Frauen waren.

Art

Was sind die verschiedenen Arten der Von-Willebrand-Krankheit?

Diese Krankheit wird je nach Schwere der Symptome in drei Typen unterteilt. Hier sind die Abteilungen:

• Typ 1
  Die Von-Willebrand-Krankheit Typ 1 hat die geringste Schwere. Die Inzidenzrate gehört zu den höchsten, die etwa 70-80% aller Fälle dieser Krankheit ausmacht. Menschen mit dieser Erkrankung haben einen niedrigen Von-Willebrand-Faktor im Blut. Die häufigsten Symptome sind leichte Blutungen wie Nasenbluten, Blutergüsse und übermäßige Menstruationsblutungen bei Frauen.
• Typ 2
  Typ 2 wird in 20% der Fälle dieser Krankheit gefunden. Normalerweise liegen die Gerinnungsfaktoren im Blut im normalen Bereich, funktionieren jedoch möglicherweise nicht so, wie sie sollten. Bei einigen Typ-2-Patienten besteht das Risiko eines verminderten Blutplättchenspiegels (Thrombozytopenie). Darüber hinaus tritt beim Patienten nach dem chirurgischen Eingriff eine stärkere Blutung auf.
• Typ 3
  Typ 3 ist die schwerste Form der Von-Willebrand-Krankheit. Die Inzidenz ist seltener und macht nur etwa 5% aller Fälle dieser Krankheit aus. Bei Typ 3 haben Patienten nur einen sehr geringen Von-Willebrand-Gerinnungsfaktor im Blut, selbst wenn sie nicht vorhanden sind. Bei dem Patienten können Symptome von starken Blutungen, Blutungen in Gelenken und Muskeln, Muskelschäden und häufigen Blutergüssen auftreten.

Anzeichen und Symptome

Was sind die Symptome der Von-Willebrand-Krankheit?

Bei den meisten Menschen mit dieser Krankheit treten leichte Symptome auf, auch wenn sie fast nicht vorhanden sind. Das Auftreten von Symptomen hängt jedoch sicherlich von der Art der Krankheit ab, an der er leidet.

Die folgenden Symptome treten häufig bei der Von-Willebrand-Krankheit auf:

• Übermäßige Blutungen nach Verletzungen, Operationen oder Zahnextraktionen
• Nasenbluten, die nicht in 10 Minuten aufhören
• Starke Blutungen während der Menstruation
• Beim Urinieren oder Stuhlgang tritt Blut auf
• Es ist einfacher, blaue Flecken zu haben, die manchmal von Beulen begleitet werden
• Symptome einer Anämie wie Müdigkeit und Atemnot

Wenn bei Ihnen die oben genannten Symptome auftreten, zögern Sie nicht, einen Arzt oder den nächsten Gesundheitsdienst aufzusuchen.

Ursachen & Risikofaktoren

Was verursacht die Von-Willebrand-Krankheit?

Eine häufige Ursache für diesen Zustand ist eine Mutation oder Schädigung des Gens, das den Gerinnungsfaktor von Von Willebrand steuert. Diese mutierten Gene werden normalerweise von Eltern geerbt, die das gleiche Gen tragen. Mit anderen Worten, die Von-Willebrand-Krankheit wird durch Vererbung verursacht.

Menschliches Blut hat verschiedene Arten von Gerinnungsfaktoren, die bei Blutgerinnung eine Rolle bei der Blutgerinnung spielen. Der Zweck dieses Blutgerinnungsprozesses besteht darin, dass Ihr Körper bei Verletzungen nicht zu viel Blut verliert.

Wenn Sie einen niedrigen Gerinnungsfaktor haben oder der Gerinnungsfaktor nicht normal funktioniert, gerinnt das Blut möglicherweise nicht richtig oder gerinnt nicht richtig, wenn Blutungen auftreten. Infolgedessen fließt das Blut länger und die Wunde ist schwerer zu heilen.

Vielen Menschen mit Von-Willebrand-Krankheit fehlt auch der Blutgerinnungsfaktor VIII, ein weiteres Protein, das beim Blutgerinnungsprozess eine Rolle spielt.

Ein niedriger Blutgerinnungsfaktor VIII ist normalerweise mit einer anderen Bluterkrankung verbunden, nämlich Hämophilie. Im Gegensatz zu Hämophilie, die bei Männern häufiger auftritt, sind die Chancen, dass Männer und Frauen an der Krankheit erkranken, gleich.

Diagnose und Behandlung

Wie diagnostizieren Ärzte diese Krankheit?

Eine von Willebrand-Krankheit mit leichtem Schweregrad wie Typ 1 kann schwieriger zu diagnostizieren sein. Der Grund dafür ist, dass die Symptome einer normalen Blutung ähneln können und der Betroffene bei Blutungen möglicherweise nicht einmal etwas Seltsames empfindet.

Wenn der Arzt jedoch eine Blutungsstörung vermutet, werden Sie an einen auf Bluterkrankungen spezialisierten Arzt (Hämatologe) überwiesen.

Einige der Tests, die Sie durchführen können, umfassen:

• Von Willebrand-Faktor-Antigen : Dieser Test misst Ihren Blutgerinnungsfaktor, indem er nach bestimmten Proteinen sucht.
• Von Willebrand-Faktoraktivität : Dieser Test überprüft, wie gut Ihre Gerinnungsfaktoren funktionieren.
• Faktor VIII-Gerinnungsaktivität : Dieser Test überprüft die Leistung und Menge des Blutgerinnungsfaktors VIII.

Wie wird die Von-Willebrand-Krankheit behandelt?

Bis jetzt gibt es keine Behandlung, die diese Krankheit vollständig heilen kann. Die bestehende Behandlung zielt darauf ab, die Symptome starker Blutungen zu reduzieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Die Art der Behandlung hängt von der Schwere Ihrer Von-Willebrand-Krankheit ab. Die folgenden Behandlungsoptionen werden allgemein empfohlen:

• Desmopressin: Das Medikament Desmopressin ist ein synthetisches Hormon, das dem Körper hilft, mehr Von Willebrand-Faktor im Blut zu produzieren.
• Blutgerinnungsfaktor-Ersatztherapie: Sie erhalten eine Infusion mit einer Konzentration von Von Willebrand-Faktor, die in Ihr Blut fließt.
• Orale Kontrazeptiva oder Antibabypillen: Das Ziel der Verabreichung von Antibabypillen ist die Kontrolle übermäßiger Blutungen während der Menstruation.
• Antifibrinolytika: Medikamente wie Aminocapronsäure und Tranexamsäure können dazu beitragen, den Abbau zuvor gebildeter Gerinnsel zu verlangsamen, sodass Blutungen aufhören können.

Wenn Sie Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt, um die beste Lösung für Ihre Erkrankung zu finden.