Inhaltsverzeichnis:
- Was ist diffuse kutane Mastozytose?
- Was verursacht diffuse kutane Mastozytose?
- Was sind die Anzeichen und Symptome einer diffusen kutanen Mastozytose?
- Wie wird eine diffuse kutane Mastozytose (DCM) diagnostiziert?
- Kann eine diffuse kutane Mastozytose (DCM) behandelt werden?
Verschiedene Arten von Hauterkrankungen werden als mild und häufig eingestuft, beispielsweise Tinea versicolor, Ringworm, Ringworm. Auf der anderen Seite gibt es einige von ihnen, die ziemlich schwerwiegende Auswirkungen haben, aber nur bei einer Handvoll Menschen zu finden sind. Eine der seltenen Arten von Hauterkrankungen auf der Welt ist die diffuse kutane Mastozytose, auch bekannt als DCM. Diese Hautkrankheit ist durch bräunliche Flecken gekennzeichnet, die gleichmäßig im Körper verteilt sind, ähnlich der Textur einer Orangenschale und juckend. Was löste es aus?
Was ist diffuse kutane Mastozytose?
Die diffuse kutane Mastozytose (DCM) ist eine Hauterkrankung, die eine schwere Form und eine seltenere Version der als Mastozytose bekannten Erkrankung darstellt. Mastitozyten selbst treten auf, wenn sich Mastzellen in der Haut und / oder den inneren Organen ansammeln. Mastzellen sind Teil des Immunsystems, das für den Entzündungsprozess verantwortlich ist.
Was verursacht diffuse kutane Mastozytose?
Die meisten Fälle dieser Krankheit werden nicht vererbt, sondern sind eine genetische Mutation. In DCM werden die meisten Fälle durch Mutationen im get KIT verursacht. Dieses Gen codiert ein Protein, das dabei hilft, viele Funktionen der Körperzellen zu steuern, wie z. B. das Zellwachstum und die Zellteilung. Lebensdauer; und bewegen. Dieses Protein ist auch wichtig für die Entwicklung verschiedener Zelltypen, einschließlich Mastzellen.
Aufgrund bestimmter Reize, einschließlich Parasiten und Insektenstichen, setzen Mastzellen eine Reihe von Chemikalien frei, einschließlich Histamin. Histamin erweitert die Blutgefäße und kann das Weichgewebe anschwellen lassen. Bestimmte Mutationen im KIT-Gen können zur Überproduktion von Mastzellen führen. Bei DCM bauen sich Mastzellen übermäßig auf der Haut auf und verursachen eine Reihe charakteristischer Anzeichen und Symptome der Erkrankung.
Was sind die Anzeichen und Symptome einer diffusen kutanen Mastozytose?
Die Anzeichen und Symptome einer kutanen Mastozytose variieren je nach Subtyp der Krankheit, an der Sie leiden. Die meisten Formen der kutanen Mastozytose sind braune Flecken, die sich nur über wenige bestimmte Hautbereiche ungleichmäßig ausbreiten. Die Art des DCM betrifft jedoch normalerweise die gesamte oder den größten Teil der Haut. Dieser Zustand beginnt sich normalerweise im Säuglingsalter zu entwickeln, insbesondere in der Neugeborenenperiode (Neugeborene).
Die Mehrheit der Menschen mit diffuser kutaner Mastozytose (DCM) entwickelt rotbraune Hautflecken, die manchmal von großen, mit Flüssigkeit gefüllten Blasen (Blasen) begleitet werden. Die Eigenschaften dieser Blasen können sich in Gruppen nur in einem Bereich sammeln oder in einer geraden Linie aneinanderreihen. und kann bluten. Die Blasen befinden sich hauptsächlich an den Füßen und Händen oder an der Kopfhaut.
Diese Blasen können von selbst heilen und verschwinden, sobald das Kind 3-5 Jahre alt ist, aber nicht mit den braunen Flecken, die lebenslang verbleiben (können bei Auslösung ertrinken). Mit der Zeit können sich diese braunen Hautflecken verdicken und eine keksteigartige Textur und Farbe entwickeln. Manchmal können diese verdickten Hautflecken eine raue, poröse Textur haben, die der Schale einer Orange ähnelt.
Andere Symptome, die durch diffuse kutane Mastozytose (DCM) auftreten können, sind Hautrötung, niedriger Blutdruck, schwerer anaphylaktischer Schock, Hepatomegalie, Durchfall und Darmblutungen.
Wie wird eine diffuse kutane Mastozytose (DCM) diagnostiziert?
Die kutane Mastozytose, einschließlich des Subtyps DCM, kann durch eine körperliche Untersuchung diagnostiziert werden, wenn ein Arzt den Verdacht hat, dass die Hautläsionen am Körper des Patienten rot, juckend und manchmal blasig sind, selbst wenn sie nur leicht gerieben werden. Manchmal kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und eine hohe Mastzellzahl zu bestätigen.
Leider ist es manchmal schwierig, die kutane Mastozytose von der systemischen Mastozytose zu unterscheiden. Daher können zusätzliche Tests angeordnet werden, um das Risiko einer systemischen Erkrankung weiter zu untersuchen. Bei Erwachsenen mit kutaner Mastozytose können eine Knochenmarkbiopsie und spezielle Blutuntersuchungen empfohlen werden, da bei diesen Erkrankungen ein hohes Risiko besteht, zu DCM zu gelangen. Betroffene Kinder haben normalerweise keine Knochenmarkbiopsie, es sei denn, Blutuntersuchungen zeigen abnormale Ergebnisse.
Kann eine diffuse kutane Mastozytose (DCM) behandelt werden?
Die diffuse kutane Mastozytose (DCM) ist eine lebenslange Erkrankung. Bis heute gibt es kein Gegenmittel gegen kutane Mastozytose, aber es gibt viele Behandlungen, um die Symptome zu kontrollieren.
Im Allgemeinen sind Menschen mit dieser Erkrankung verpflichtet, Dinge zu vermeiden, die ihre Symptome nach Möglichkeit auslösen oder verschlimmern können. Faktoren, die den Abbau von Mastzellen fördern (NSAID-Medikamente, körperliche Stimulation, emotionaler Stress, Insektengift und bestimmte Lebensmittel), sollten vermieden werden.
Bestimmte Medikamente wie orale Antihistaminika und topische Steroide werden häufig verschrieben, um die Symptome der diffusen kutanen Mastozytose (DCM) zu lindern. Erwachsene mit dieser Krankheit können sich auch einer Photochemotherapie mit einem UVA-Laser unterziehen, um den Juckreiz zu reduzieren und das Erscheinungsbild der Haut zu verbessern. Der Zustand wird jedoch wahrscheinlich innerhalb von sechs bis zwölf Monaten nach der letzten Behandlung wieder auftreten.
Personen, bei denen das Risiko eines anaphylaktischen Schocks besteht, und / oder ihre Angehörigen sollten darin geschult sein, diese lebensbedrohliche Reaktion zu erkennen und zu behandeln, und sie sollten jederzeit eine Adrenalininjektion tragen.